Эта болезнь известна также, как лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема.

Представляет собой онкологическое заболевание лимфатической ткани, характеризующееся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление злокачественно измененных лимфоцитов.

Лимфома Ходжкина может развиться в любом возрасте как у мужчин, так и женщин. Чаще заболевание обнаруживается либо в возрастной группе 20-29 лет, либо у лиц старше 55 лет. Среди детей до 10 лет чаще болеют мальчики, и в целом соотношение больных мужчин и женщин составляет 1,4 : 1.
Лимфогранулематоз составляет примерно 1% всех онкологических заболеваний в мире и порядка 30% злокачественных лимфом.

Специфические проявления при лимфоме Ходжкина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфоузлов на фоне полного здоровья. В 70-75 % случаев это шейные или надключичные лимфоузлы, в 15-20 % подмышечные и лимфоузлы средостения и 10 % это паховые лимфоузлы, лимфоузлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфоузлы безболезненные, эластичные.

Первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается на случайной обзорной рентгенограмме или томограмме грудной клетки. Увеличенные лимфоузлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

Общие симптомы болезни

• Температура
• Ночная проливная потливость
• Потеря веса и аппетита
• У некоторых больных наблюдается генерализованный кожный зуд
• Боль в поражённых лимфатических узлах (характерно после приёма алкогольных напитков)

Поражение органов и систем организма

• Увеличение лимфоузлов средостения наблюдается часто в I-II стадии лимфогранулематоза. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, если не вызывает сдавление соседних органов.
• Селезёнка часто поражается при более поздних стадиях болезни.
• Печень: редко встречается ее поражение в начальных стадиях, как правило это характерно для терминального этапа.
• Поражение лёгких отмечается в 10-15 % наблюдений, в некоторых случаях оно сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг вовлекается в процесс, как правило, в IV стадии.
• Почки - чрезвычайно редкое наблюдение, может наблюдаться при поражении внутрибрюшных лимфоузлов.
• Нервная система: главный механизм поражения нервной системы это сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными скоплениями увеличенных лимфоузлов с появлением боли в спине, пояснице.

Диагностика лимфогранулематоза

• Консультация онкогематолога.
• Развернутые анализы крови и мочи, включая онкомаркеры.
• Позитронно-эмиссионная томография с изотопным сканированием (PET+FDG).
• Компьютерная томография органов шеи, грудной клетки, живота и малого таза.
• Магниторезонансная томография.
• Пункционная или открытая биопсия лимфоузлов с их гистологическим и цитологическим исследованием.
• Биопсия костного мозга.

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлеченном из лимфоузлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

В настоящее время в Израиле наиболее эффективным методом лечения считается сочетание химио- и лучевой терапии. Успешно применяется также химиотерапия высокими дозами препаратов с последующей пересадкой костного мозга. Лечение начинается в стационаре, затем, при условии хорошей переносимости лекарств, больные могут продолжить курс лечения амбулаторно.

Прогноз заболевания

Если болезнь была выявлена в начальной стадии, прогноз благоприятный - чаще всего, до 85% случаев, удается добиться длительной ремиссии. Применение сочетанной химиолучевой терапии позволяет добиться почти во всех случаях ремиссии длиной в 10-20 лет, что расценивается как полное излечение.