Нарушения в строении черепа возникают в двух случаях.

• В случае преждевременного закрытия черепных швов - краниосиностоз, вследствие чего возникает искажение в строении головы, а иногда и в строении лица.
   
• Нарушение в строении черепа без преждевременного закрытия черепных швов. Очень частый случай, лечение которого носит консервативный характер и вообще не требует оперативного вмешательства.

Лечение краниосиностоза в большинстве случаев оперативное и выполняется детским нейрохирургом и/или пластическим хирургом. С нарушениями в строении черепа справляются совместно невропатологи и специалисты в области косметической медицины.

Иногда тяжело принять решение о том, когда и стоит ли вообще прибегнуть к оперативному вмешетельству.

Строение черепа

Череп состоит из плоских костей, соединенных между собой швами. Так образуется закрытая "коробка", защищающая мозг. В области стыка костей расположены швы, и на пересечении швов расположены роднички.

Над черепными костями расположен скальп - кожнно-мышечный покров, пронизанный кровеносными сосудами. Под черепными костями расположен мозг. Между мозгом и черепом проложены три оболочки,защищающие мозг.

Кости темени и основания черепа

Лобная (фронтальная) кость - ограничена глазницами. До возраста одного года кость разделена на две равные части, между которыми находится лобный шов. Кости макушки (периэтальные кости) - образуют верхнюю часть головы. Височные кости (темпоральные кости) - образуют нижнюю часть головы. Затылочная кость (оксипитальная кость) - образует заднюю часть черепа.

Черепные швы

Соединение между костями черепа осуществляется швами. У младенцев швы открытые и проявляются в форме зазубренных полос мягкой соединительной ткани. У взрослого человека кости соединяются между собой костной тканью почти без зазора.

• Лобный шов - разделяет лобные кости (фронтальные кости). Закрытие начинается в первый год жизни и в нормальном случае заканчивается в возрасте восьми лет.
• Сегиттальный шов - разделяет кости макушки (периэтальные кости). Проходит от переднего родничка до заднего родничка.
• Лямбдоидальный шов - разделяет заднюю часть костей макушки и затылочную кость (оксипитальные кости).
• Корональный шов - разделяет лобные кости и передние кости макушки.

Роднички

На голове младенца имеются мягкие участки, называемые родничками.
Роднички - это области, образованные из мягкой соединительной ткани и расположенные в точках соединения костей черепа. Эта мягкая ткань постепенно ткань проходит процесс окостенения и превращения в костную ткань. Этот процесс в норме завершается в возрасте двух лет.

• Передний родничок (Anterrior Fontanelle) - расположен в месте стыка костей макушки и лобных костей. Этот родничок имеет форму алмаза и он самый большой из родничков. Родничок закрывается нормальным образом в возрасте между годом и двумя.
• Задний родничок - (Posterior Fontanelle) - расположен в месте стыка задней части костей макушки и затылочной кости. Родничок закрывается в первые месяцы жизни младенца.

Рост головы - нормальное развитие

Кости черепа растут и развиваются, начиная с области швов, являющейся центром роста. В нормальном случае, рост осуществляется от шва в направлении, перпендикулярном ему. Швы получают «толчки» от растущего мозга, вызывающие их рост и препятствующие раннему закрытию.

В большинстве случаев мозг является тем фактором, который определяет величину головы. Как правило, когда все швы открыты, а мозг растет, форма черепа будет нормальной. Наличие открытых швов и родничков способствует пластичности черепа, и этим дает возможность процессу рождения головки и быстрого ее роста в первые месяцы жизни.

Процесс созревания (окостенения), при котором мягкая ткань превращается в твердую костную ткань - это нормальный естественный процесс, происходящий в возрасте 12-24 месяца. В первые полгода мозг увеличивается в объеме. Процесс увеличения мозга и черепа выражается в размерах периметра головы. Периметр головы при рождении составляет 35-36 см, а в возрасте года - около 47 см. Увеличение периметра ускоряется в первые месяцы, а затем начинает замедляться.
У взрослого человека периметр головы составляет, как правило, 54-58 см. Разумеется, существуют индивидуальные биологические различие между младенцами.

В процессе роста ребенка важно следить за процентным соотношением размеров головы и других частей тела. Изменения в процентных отношениях должны привлечь внимание детских консультаций и семейных врачей.

Из-за быстрого роста мозга и черепа в первый год жизни и для предупреждения необратимых процессов, важно вовремя диагностировать любые проблемы строения черепа и незамедлительно заняться их решением.

Что такое краниосиностоз

Краниосиностоз - это состояние, при котором имеет место преждевременное закрытие одного или более швов. Преждевременное закрытие черепных швов вызовет ненормальную форму головы и в ряде случаев нарушение глазниц и строения лица. Как «компенсация» за закрытый шов и из-за роста мозга, череп будет расти в других направлениях.

Этот процесс можно представить себе как надувание воздушного шарика, при котором воздух входит внутрь и распространяется одинаково по всем направлениям. Если ухватить часть шарика и зажать ее, продолжая надувать шарик, воздух будет входить внутрь, в направлении, противоположном закрытому месту, и там образуется вздутие.

В большинстве случаев причина краниосиностоза неизвестна.
Иногда нарушение проявляется, как часть синдрома (хромосомное нарушение), поражающего ряд систем. В то же время, эта проблема не носит четко выраженного наследственного характера. Риск, что в семье, в которой родился ребенок с краниосиностозом, родится ребенок, страдающий от той же проблемы, очень мал.

Кроме того, риск, что у взрослого, страдавшего от краниосиностоза в детстве, родится ребенок, также страдающий от этой проблемы, тоже очень мал.

Типы краниосиностоза

Скафоцефалия - преждевременное закрытие сегитального шва приводит к формированию узкой удлиненной формы головы с передним вздутием, а иногда и с задним вздутием. Большинство детей с преждевременным закрытием сегиттального шва здоровы и развиваются нормально. Это нарушение в своей основе - косметическое. Вопросы касательно влияния преждевременного закрытия сегиттального шва на неврологическое развитие до сих пор открыты.

Существуют свидетельства, что у около 10-15% детей с этой проблемой, не прошедших операцию, развивается в последствие повышенное внутричерепное давление. Рекомендуемый возраст для операции - 2,5-3,5 месяца и вес выше 5 кг.

Тригoноцефалия - закрытие лобного шва. Из-за его расположения между лобными костями закрытие этого шва приводит к формированию головы треугольной формы, выдвинутой вперед, с уменьшенным расстоянием между глазами. Несмотря на то, что это нарушение в своей основе носит косметический характер, вопросы касательно влияния преждевременного закрытия лобного шва на неврологическое развитие до сих пор остаются открытыми.

Имеются косвенные свидетельства того, что дети, прошедшие операцию в связи с этими нарушениями в раннем возрасте, обладают более высоким уровнем интеллекта, чем дети, прошедшие операцию в позднем возрасте. В свете сомнений о неврологическом влиянии, мы рекомендуем операцию - как из косметических соображений, так и из неврологических. Рекомендуемый возраст для операции: 4-6 месяцев.

Передняя плагиоцефалия - несимметричное строение головы. Преждевременное закрытие одного из корональных швов (с правой или левой стороны) приводит к частичному переднему уплощению со стороны закрытия и вздутию с открытой стороны. В этом случае также образуется асимметрия глаз и ушей. Показания и возраст для выполнения операции аналогичны таковым при триганоцефалии.

Брахицефалия - закрытие корональных швов с обеих сторон приводит к строению головы плоской формы, расширяющейся вперед, и увеличению головы по высоте. Это состояние может по неизвестной причине создаваться или быть частью более широкого синдрома, известного как синдром Крузона-Эфрата. Показания и возраст для выполнения операции аналогичны таковым при тригoноцефалии.

Задняя плагиоцефалия - несимметричная, ромбовидная форма головы, вызвана закрытием лямбдоидального шва с обеих сторон или с одной стороны. Приводит к появлению плоской задней поверхности головы. Нарушение носит косметический характер. Рекомендуемый возраст для операции составляет 4-8 месяцев.

Оксицефалия - преждевременное закрытие нескольких швов. Приводит к тому, что череп формируется меньших размеров, чем должен быть в соответствии с пропорциями тела. В большинстве случаев диагностика этого нарушения проводится по симптомам. При этом нарушении развивается повышенное внутричерепное давление, характеризующееся головными болями и тошнотами.

Поэтому операция производится в самых разных возрастах, исходя из возраста появления симптомов. Цель операции: снятие внутричерепного давления и расширение черепа посредством раскрытия швов, а также улучшение внешности.

Диагностика  краниостоза

Большинство младенцев, страдающих от краниосиностоза, не проявляют других признаков заболевания, за исключением искажения формы черепа. Но некоторые явления могут свидетельствовать о существовании проблемы:

• Искажение строения головы и лица.
• Закрытие родничков на голове младенца.
• Ощущение бугорка по длине закрытого шва.
• Ненормальная кривая роста головы при текущих измерениях в детской консультации.

У некоторых детей при отсутствии внешних признаков - таких, как неправильная форма головы, имеются жалобы:

• Головная боль
• Снижение аппетита
• Рвота
• Замедление развития

При подозрении о наличии преждевременного закрытия одного из швов, следует обратиться к семейному врачу и детскому нейрохирургу для проверки. В случае необходимости нейрохирург прибегнет к сканированию. Окончательный диагноз преждевременного закрытия шва (краниосиностоз) может быть иногда получен при сканировании черепа и/или с использованием компьютерной томографии.

Операция краниостоза

Операции краниосиностоза производятся на костях черепа и не являются операциями на мозге. Оболочка мозга остается нетронутой и защищает мозг. Даже в случаях, когда имеют место мелкие разрывы этой оболочки, они зашиваются во время операции и это не травмирует мозг.

Операция проходит под общим наркозом. Все разрезы кожи производятся за линией волосяного покрова и впоследствии не представляют собой косметическую проблему для роста волос.

Выздоровление после операции занимает от 3 до 7 дней. В течение этого времени ребенок постепенно перестает испытывать послеоперационные боли, нормализуется повышенная в послеоперационный период температура тела, спадают отеки головы и лица.

После выписки родители должны следить за состоянием ребенка, в случае появления покраснения, опухания или выделений в области швов следует немедленно обращаться в больницу. Через 10-12 дней после операции в больнице снимают швы. Через 3 и через 6 месяцев следуют плановые проверки. В дальнейшем они проводятся по необходимости.

Детский врач во время регулярных осмотров следит за состоянием костных швов, подвижностью костей черепа и их нормальным ростом. Необходимость проведения операции в том случае, когда она диктуется только косметическими соображениями, вытекает из того, что современное общество придает большое значение эстетической стороне. Ребенок может очутиться в неприятном положении, когда дети в детском саду или в школе будут смеяться над ним из-за ненормальной формы головы.

С взрослением усиливается внимание к внешнему виду, и это влияет на самооценку и психокогнитивное развитие личности.

Что касается сроков проведения операции, то она может быть выполнена и в более позднем периоде. Но в этих случаях операция будет более сложной, реабилитация более длительной, а результаты могут оказаться не такими хорошими, как в оптимальном возрасте.

Прогноз.
В случае, когда имеет место преждевременное закрытие какого-то одного из швов, проблема решается однократно проведенной операцией. В подавляющем большинстве случаев не возникает необходимости в исправлениях и дополнительных операциях.
Прооперированный ребенок, поправившись, не сталкивается с проблемами прочности черепа и может функционировать, как все дети. Но он нуждается в регулярном врачебном наблюдении и, в случае необходимости, своевременных повторных операциях.

Краниосиностоз как проявление общих синдромов

Синдром Крузона

Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы - это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый).

Дополнительно имеет место проблема строения костей лица (лицевой дизостоз), недостаточное развитие костей лица способствует относительному западанию нижней части глазниц и костей щек. Этот синдром приводит к экзофтальму (выпученые глаза), низкому расположению ушей, вдавленной переносице, приводящей иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.

В большинстве случаев ребенку следует пройти (в течение первого года) краниальную операцию, проведенную детским нейрохирургом (иногда при участии пластического хирурга). Позже, через несколько лет, следует произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, у пластического хирурга, и/или операцию челюстных костей.

Часть детей страдают синдромом внутричерепного давления, и в связи с этим проходят операцию раньше, чем это принято для детей с закрытием корональных швов несиндроматического характера. Этот синдром носит генетический характер. Риск передачи второму поколению составляет 50%. Часть проявляющихся случаев носят случайный (спорадический) характер, без связи с наследственостью.

Синдром Аперта

Синдром Аперта характеризуется искажением строения черепа (краниосиностоз), искажением строения лица и сращиванием пальцев рук и ног. Диагноз устанавливается непосредственно после рождения в результате обследования конечностей и строения лица.

В большинстве случаев, швы закрываются на эмбриональной стадии развития или сразу после рождения. Может возникнуть закрытие единичного шва (в большинстве случаев - коронального) или двух корональных швов и иногда также сегиттального шва. Форма лица нарушается и приобретает плоскую форму, глаза выпучиваются, переносица расширяется. В некоторых случаях появляются также расщепленное небо, снижение слуха и иногда проблемы дыхания.

У некоторых из детей с синдромом Аперта может на раннем этапе развиться высокое внутричерепное давление, хотя родничок остается открытым и нет абсолютного закрытия черепа. В подобных случаях ребенок должен сначала пройти (в большинстве случаев, в продолжении первых месяцев) заднюю краниальную операцию для расширения черепа и снижения внутричерепного давления.

Несколько позже следует произвести переднюю операцию, цель которой - построение лба и выдвижение вперед глазниц. Вместе с тем, следует быть готовым к тому, что потребуется пройти дополнительные повторные операции в продолжении первого года жизни ребенка для нового построения черепа.
На более позднем этапе, но опять же на первом году жизни, младенцу следует пройти операцию по разделению пальцев рук из-за высокой функциональной важности рук.

В случае необходимости, через несколько лет надо будет произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, которую проведет пластический хирург и/или специалист в области челюстно-лицевой хирургии.

Некоторые из детей с синдромом Аперта могут страдать запаздыванием в неврологическом развитии, затруднениями в обучении, из-за чего могут нуждаться в системах поддержки - таких, как специальный детский сад и школа.

Общим при обоих синдромах является врачебное наблюдение и диагностический подход к детям, при котором по необходимости следует рекомендовать сканирование MRI головы для того, чтобы исключить дополнительные дефекты мозга или боль в области желудочков (водянка головного мозга).

Важно отметить, что наблюдение этих детей в продолжении первых лет производится коллективом специалистов. В наблюдении принимают участие оперирующий нейрохирург, офтальмолог, оториноларинголог, специалист по челюстно-лицевым заболеваниям, пластический хирург и детский невропатолог. Некоторым детям потребуется несколько операций головы в продолжении первых лет жизни.

Кроме того, иногда требуется врачебное вмешательство в связи с проблемами лица и носа. Некоторым детям понадобится пройти повторные сканирования (СТ) также после операции. В случае обнаружения при обследовании глаз подозрений на внутричерепного давление (отек диска зрительного нерва) следует взвесить необходимость дополнительного нейрохирургического вмешательства.

Нарушения в строении черепа без закрытия швов

Когда младенцы находятся слишком много времени в одном и том же положении - например, на спине, мягкие кости черепа могут сдвинуться со своего нормального места и создать нарушение в строении черепа. Так образуется уплощение с одной из задних поверхностей головы - без преждевременного закрытия швов и родничков.

Существуют аргументы за то, что этот феномен развивается в случаях существования легкой ассимметрии уже во внутриутробном периоде - из-за положения зародыша, или вообще из-за того, что один шов «ленивее» другого. С 1992 года, когда было рекомендовано педиатрами укладывать младенцев на спину с целью снижения риска смертности от «смерти в колыбели», поступает информация об увеличении числа младенцев с нарушением строения, уплощением или несимметричным строением черепа.

В большинстве случаев образуется заднее уплощение. Младенец предпочитает лежать на плоской поверхности, и таким образом уплощение развивается и усиливается до достижения явной ассимметричности черепа. Форма черепа превращается из похожей на закругленный квадрат в ромбовидную. Со временем, пока каждый младенец находится большую часть своей жизни в лежачем положении, искажение обостряется. В случаях развития искажение вызывает дополнительные нарушения в передней области черепа, но без преждевременного закрытия родничков.

У части младенцев из-за привычного поворота головы в одну сторону также развивается искривление шеи, именуемое кривошея.
Речь идет об очень распространенной проблеме. В большинстве случаев она решается без применения лечения, при возрастании активности ребенка, начинающего сидеть и стоять. Однако процесс вовращения черепа к нормальному строению медленный и продолжается от 6 до 12 месяцев. Искажение черепа без преждевременного закрытия швов не создает, как правило, неврологических проблем.
Мозг находит свои пути для роста, и со временем кости черепа возвращаются в нормальное состояние.
Тем не менее, матерям рекомендуется в часы бодрствования чаще выкладывать детей на животик - с целью профилактики деформации черепных костей, а также для стимуляции развития мышц рук, шеи и груди малыша. 

Профилактика приобретенных нарушений строения черепа

Следует позаботиться о том, чтобы укладывать младенца в положение, не создающее дополнительное давление на плоскую область.

• Когда младенец бодрствует и находится под присмотром, нужно чаще выкладывать его на живот, ночью можно укладывать его на бок.
• Когда младенца берут на руки, следует позаботиться о положении, не вызывающем давление на уплощенную область.
• Следует разнообразить положения головы младенца.
• Если имеет место искривление шеи (кривошея), следует обратиться к физиотерапевтическим методам лечения.