Что такое синдром Кушинга и как выглядит заболевание

Синдром Кушинга - это совокупность нарушений, вызываемых присутствием в организме избыточных количеств гормона кортизола. Это состояние может быть вызвано различными причинами, и для установления подлинного источника болезни требуется множество специальных анализов.

Наиболее частой причиной появления синдрома Кушинга служит употребление больших количеств стероидных гормонов (синтетических препаратов кортизолоподобного действия) для лечения таких заболеваний, как астма, полиартрит или колит и других состояний.

Если эта причина - передозировка стероидов - исключается, то следующей по частоте является доброкачественная опухоль гипофиза. Она провоцирует выработку больших количеств адренокортикотропного гормона (АКТГ), который вызывает усиление деятельности надпочечников, производящих кортизол.

Реже встречаются такие причины, как опухоль в другом участке тела, а также новообразование непосредственно в одном из надпочечников, что приводит к повышенному производству кортизола.

С целью упорядочивания терминологии было принято, что если речь идет об опухоли в гипофизе, то такое состояние именуется "болезнью Кушинга". В тех случаях, когда причиной переизбытка кортизола служит другая проблема, говорят о "синдроме Кушинга".

На что жалуется больной с синдромом или с болезнью Кушинга

Как правило, болезнь Кушинга приводит к плохому самочувствию с тенденцией развития депрессивного состояния. Психологические проблемы могут обостряться настолько, что вызывают нервное истощение.

Другой часто встречающийся признак - это увеличение веса тела, особенно в области живота. Иногда заметно округляется и краснеет лицо. Появляется мышечная слабость и снижение плотности костей, сопровождающееся возникновением переломов, особенно это касается ребер и позвонков.

У больных с болезнью Кушинга отмечается тенденция к развитию гипертонии и сахарного диабета. Повышается склонность к подкожным кровотечениям. У женщин пропадают или становятся нерегулярными менструации, а оволосение на теле и на лице усиливается. У мужчин может отмечаться снижение половых функций.
Болезнь Кушинга может поражать различные части тела и проявляться по-разному у разных людей.

Диагностика болезни Кушинга

Есть два этапа диагностики синдрома Кушинга.
Во-первых, следует определить, что проблема имеет место, а во-вторых, установить ее причину. Трудность заключается в том, что множество симптомов, совокупность которых характеризует синдром Кушинга, нередко присутствуют среди населения.
Например, гипертония, диабет, депрессия или ожирение широко распространены среди людей, не имеющих никакого отношения к синдрому Кушинга.

К тому же, когда болезнь находится в начальной стадии, или протекает в легкой форме, или имеет волнообразное течение, результаты анализов могут не давать однозначной картины, поэтому необходимо выплнять их повторно и неоднократно, до получения уверенного ответа.

Какие анализы выполняются и что указывает на болезнь Кушинга

Когда возникает подозрение на то, что у больного имеется синдром Кушинга, врач назначает два вида анализов:

• суточный сбор мочи для подсчета количества кортизола, выделенного в течение 24 часов
• прием дексамеказона - препарата, подавляющего выработку кортизола у здорового человека.

Если эти анализы отличаются от нормы и подозрение на синдром Кушинга усиливается, возникает необходимость в проведении дополнительных исследований.

Когда в организме имеется высокий уровень АКТГ, наиболее частой причиной этого является аденома гипофиза, но для утверждения диагноза необходимо исключить возможность существования опухоли в другом участке тела.

На этом этапе назначается применение более высоких доз дексамеказона, а также инъекция гормона для раздражения гипофиза с последующим забором крови из вен, непосредственно отводящих кровь из района гипофиза.
Такой способ позволяет врачу определить, поступает ли излишек АКТГ из гипофиза, или он продуцируется опухолью в другом участке мозга.

Одним из наиболее точных исследований, применяемым для обнаружения опухоли гипофиза, является MRI, поскольку в большинстве случаев подобная опухоль имеет чрезвычайно малые размеры, измеряемые в миллиметрах. Проверка MRI является безболезненной, однако она требует неподвижно лежать в специальной камере в заданном положении в течение получаса.

Пребывание в камере может у некоторых людей вызвать приступ клаустрофобии или раздражения, в этих ситуациях помогает применение успокаивающих лекарства. В крайнем случае, исследование проводят под наркозом.

Дополнительная проверка, которую назначают для уточнения диагноза, а при необходимости - для контроля за лечением - это определение плотности костей, которое необходимо для решения о целесообразности лечения остеопороза.

Лечение болезни Кушинга

Если излишек кортизола образуется вследствие наличия опухоли в гипофизе, вариантом выбора при лечении является операция. Ее проводит нейрохирург.

Хирургический разрез выполняется или в верхней части десны под верхней губой, или через нос. Такая операция называется транс-спиноидальной. С помощью такого подхода хирург может попасть в гипофиз без того, чтобы делать разрез в центральной части головы и не затрагивает мозг.
Операция проходит под общим наркозом.

В течение нескольких дней после операции больной испытывает очень сильную жажду, у него также значительно увеличивается количество мочи. Бывают случаи, когда такое состояние сохраняется постоянно и именуется "несахарный диабет". Для его лечения применяется препарат десмопрессин.

Анализ крови, взятый сразу же после операции, в котором количество кортизола будет очень низким, показывает успех операции и полное удаление опухоли гипофиза.
В дальнейшем пациент сдает повторные анализы, возвращаясь к ним через четыре и шесть недель после операции.

После успешной операции пациенты отмечают улучшение общего самочувствия, улучшение настроения и постепенное исчезновение других симптомов заболевания. Этот процесс может занимать недели и месяцы, но необходимо запастись терпением, потому что в итоге это произойдет.

Заместительная терапия при болезни Кушинга

После успешной операции возникает необходимость в приеме заменителей кортизола, пока эндокринная система приспособится и возобновит выработку АКТГ в нормальных размерах. Для лечения назначают прием таблеток гидрокортизона два или три раза в день или таблеток преднизона один-два раза в день.

Чрезвычайно важно понять, как увеличивать дозировку лекарства в случае, если имеется острое заболевание - например, грипп или высокая температура тела. Эти состояния требуют, как правило, удвоить или даже утроить обычную дозу гормона.
Если пациенту предстоит операция или он находится в другой ситуации, не позволяющей принимать таблетки (потеря сознания, упорная рвота и др.), возникает необходимость во введении повышенной дозы кортизола с помощью внутривенных инъекций.

Другие возможности лечения синдрома Кушинга

Большинство больных полностью выздоравливает после операции. Вместе с тем, имеются случаи, когда опухоль имеет такие маленькие размеры, что ее не удается отыскать и удалить хирургическим путем.

Встречается и обратная ситуация, когда опухоль большая (макроаденома) и проросла в окружающие ткани, что не позволяет удалить ее полностью. В этих случаях количество кортизола в организме останется выше нормы и после операции, либо будет находится на верхней границе нормы, что зависит от размеров оставшейся части опухоли.

И все же, операция может привести к существенному снижению симптоматики Кушинга, вплоть до полного выздоровления.

Дополнительные методы лечения:

Облучение
Радиоактивное воздействие применяется, как правило, когда имеются остатки опухоли в гипофизе, уровень кортизола сохраняется высоким и болезнь Кушинга находится в активной фазе. Облучение приводит к постепенному снижению уровня кортизола на протяжении нескольких лет.
Вместе с тем, лучевая терапия вызывает ряд осложнений, вызванных поражением соседних тканей. Наиболее часто отмечается угнетение деятельности гипофиза, что требует назначения заместительной терапии.

Лекарственное лечение
Используемая сегодня тактика лекарственной терапии не оказывает непосредственного влияния на опухоль гипофиза, она направлена на регуляцию деятельности надпочечников и, таким образом, уменьшает выработку кортизола. Для этих целей применяется препарат низорал (кетоконазол), который изначально является противогрибковым средством.
Дополнительно назначаются такие препараты, как метропен и митотан.

На сегодняшний день не существует лекарства, непосредственно влияющего на опухоль гипофиза.
Существуют научные исследования, в которых отмечается, что применяемый при лечении пролактиномы достинекс (каберголин) способен уменьшать выделение АКТГ опухолью и таким образом понижать производство кортизола в организме. Но на это лечение реагирует лишь некоторая часть всех больных.

Дополнительные способы хирургического лечения

Если первую попытку хирургического лечения постигла неудача, есть еще один вариант операции, который выполняется опытным нейрохирургом. В тех случаях, когда болезнь Кушинга протекает очень активно, угрожая жизни больного - несмотря на операцию, терапевтическое лечение и облучение, есть основания для хирургического удаления обоих надпочечников, для того чтобы мгновенно прекратить выделение ими кортизола.

Наблюдение у врача после выздоровления

Даже в случае полного выздоровления пациент продолжает постоянно наблюдаться у врача с целью контроля за состоянием. Необходимо следить, чтобы признаки болезни не вернулись.

Как правило, такой контроль включает в себя общий осмотр у врача и анализы крови и мочи, которые назначает эндокринолог для проверки гормонального состояния организма. Периодически также проводится исследование мозга с помощью MRI.